RESUMEN Las lesiones de la región nasofrontal en los niños son un reto diagnóstico debido a su rareza, y su potencial comunicación con el sistema nervioso central también aumenta su complicaciones. Dentro de las principales entidades de esta región se encuentran los quistes dermoides, los gliomas nasales y los encefaloceles. Un abordaje diagnóstico y terapéutico inapropiado podría generar desde simples recurrencias hasta fistulas e infecciones en el sistema nervioso central, que podrían contribuir a mayores complicaciones o incluso, poner en riesgo la vida de los pacientes.