Introducción: Los pólipos linfangiomatosos de las amígdalas palatinas son lesiones benignas raras. Esta entidad se origina en el estroma linfoide mezclándose con el parénquima, siendo diferente a la hiperplasia papilar y representa aproximadamente el 1,9% de las neoplasias de amígdalas. Objetivo: Presentar un caso clínico y una búsqueda sistemática de los casos pediátricos publicados en la literatura. Reporte de caso: se ha realizado una revisión sistemática siguiendo las pautas PRISMA de los reportes en PubMed, Elsevier, Google Académico de 2010 a 2021. Se localizaron 18 artículos en los que se encontró 8 mujeres y 10 hombres, la edad promedio fue de 14 años, en 15 las lesiones eran unilaterales. Todos los casos reportaron en los hallazgos histopatológicos la presencia de vasos linfáticos. Conclusión: Existe variabilidad entre la edad con distribución similar entre sexos; al ser una entidad infrecuente hay heterogeneidad en su denominación. Palabras Clave: Pólipos linfangiomatosos, amígdalas, palatinas, niños (Fuente: DeCS-BIREME).